BOALA CUSHING ASPECTE HORMONALE SI CHIRURGICALE

CUPRINS
A. Scopul lucrării
B. Ipoteza de lucru
I. Partea generală
I.1.  Date  introductive  privind  embriologia,   anatomia   şi   histologia
corticosuprarenalelor…………………………………………………..………………2
I.2. Fiziologia corticosuprarenalelor
I.2.1. Bazele biochimiei ale steroidogenezei
      - Chimia hormonilor adrenali (nucleu pregnanic, nucleul  androstanic,
        nucleul estranic)………………………………………………………….…4
      - Circulaţia sanguină a hormonilor suprarenali…………………………...7
      - Metabolismul steroizilor corticosuprarenali ……………………….…….9
I.2.2. Acţiunea glucorticoizilor
      -   Acţiuni   pe   metabolismul   intermediar   glucidic,    lipidic,
        proteic…….…..12
      - Efecte imunologice şi antiinflamatorii……………………………….…..13
      - Osul şi metabolismul calciului……………………………………….…..15
      - Sistemul cardiovascular şi balanţa hidroelectrolitică…………….……15
      - Sistemul nervos central………………………………………………..…16
      - Medulosuprarenala…………………………………………………….…17
      - Ochii………………………………………………………………….….…17
      - Tractul gastrointestinal……………………………………………..….…17
      - Creşterea şi dezvoltarea……………………………………….…….. …18
      - Funcţia de reproducere……………………………………….…….……18
I.2.3. Mecanismul molecular de acţiune a glucocorticoizilor
      - Acţiunea minerocorticoizilor……………………………………….…..…19
      - Acţiunile androgenilor corticosuprarenali……………………….………21
I.3. Sisteme de reglare hipotalamo – hipofizo - adrenale
I.3.1. Reglarea mineralocorticoizilor
      - Sistemul renină-angiotensină………………………………………….…22
      - Reglarea secreţiei de renină…………………………………………..…23
      -  Potasiul,  sodiul,  peptidele  POMC,  vasopresina,   alţi   agenţi
        stimulatori………………………………………………………………..…24
      - Agenţi inhibitori…………………………………………………………….25
I.3.2. Reglarea secreţiei de androgeni corticosuprarenali ………….. ..……26
I.3.3. Elemente de anatomie şi fiziologie hipofizară …………………..…..…26
I.3.4. Elemente de anatomie şi fiziologie hipotalamică ……………….. ……27
I.3.5. Fiziologia axului hipotalamo-hipofizo-corticosuprarenal
      - Corticoliberina (CRH)…………………………………………………..…28
      - Hormonul adrenocorticotrop………………………………………….….30
      - Secreţia de CRH, ACTH…………………………………………….……33
      - Sistemul  hipotalamus-hipofiză  (reglarea  prin  feed-back,  ritmul
        circadian, răspunsul la stres…………………………….…………….…34
I.3.6 Clasificarea formelor de hipercortizolism
I.3.6.1 Formele dependente de ACTH
         Sindromul ACTH-ului şi CRH-ului ectopic …………………….…………..36
         Boala Cushing dependentă de ACTH ………………………….……….…40
      - Definire………………………………………………………….…………40
      - Etiopatogenie………………………………………………….………….42
      - Fiziopatologie………………………………………………….……….…45
      - Anatomie patologică…………………………………………….……….48
I.4. Diagnosticul pozitiv în boala Cushing
I.4.1. Suspiciunea clinică ……………………..………………………………….50
I.4.2. Metode de investigaţie paraclinice ………………………..…………….53
         Investigaţii de laborator specifice ………………………………..…………53
      -   Documentarea    hipersecreţiei    de    glucocorticoizi;    teste
        bazale…..…..53
      - Verificarea ritmului circadian de secreţie al cortizolului şi ACTH-
        ului……………………………………………………………………..…..54
      - Dozarea ACTH şi peptidelor POMC derivate……………..…………..55
      - Teste de supresie cu dexametazonă……………………………… …58
      -  Teste  de  stimulare  pentru   aprecierea   rezervelor   de   ACTH
        hipofizar…………………………………………………………… …….60
      - Dozarea mineralocorticoizilor şi androgenilor adrenali………… …..62
      - Explorarea funcţiei altor glande endocrine……………………… …..62
         Investigaţii de laborator nespecifice ………………………………… … ..63
         Investigaţii imagistice …………………………………………………… …64
I.5. Algoritmul de diagnostic în boala Cushing ……………..……… …67
I.6. Diagnosticul diferenţial al bolii Cushing ……………………… ..….68
I.7. Mijloace terapeutice în boala Cushing ……………………….. …….73
      - Blocarea hipertoniei hipotalamice …………………………………….73
      - Tratamentul chirurgical al adenomului hipofizar …………………….75
      - Radioterapia hipofizară ………………………………………………...76
      - Abordarea chirurgicală a suprarenalelor  cu  hiperplazie  corticală
        ….78
      - Suprarenalectomia medicamentoasă …………………………………80
II  Partea specială ……………………………………………….……………..83
II.1. Cazuistică …………………………………………………………………….84
II.2. Materiale şi metode …………………………………..……………………84
        Elemente de diagnostic pozitiv ……………………………………….. …85
      - Clinic …………………………………………………………………….. .85
      - Paraclinic ………………………………………………………………….86
II.3. Rezultate …………………………………………………………………….. 86
      - Manifestări clinice ………………………………………………………..87
      - Investigaţii imagistice ……………………………………………………97
      - Metode terapeutice utilizate …………………………………………….99
      Grafice ………………………………………………………………………105
II.4. Comentarii ………………………………………………………………….111
II.5. Concluzii …………………………………………………………………….113
Bibliografie